عيب الحاجز الأذيني هو عبارة عن اتصال بين الأذينين نتيجة التشوهات التنموية للأقسام الأساسية والثانوية الأولية والتلال القلبية.

تتميز الخصائص التشريحية للعيوب التالية:

1. الخلل الثانوي. لها أحجام صغيرة من 2-4 إلى 15-17 ملم ، وتقع في مركز الحاجز بين الأذينين أو بالقرب من أفواه الأوردة المجوفة. أقل في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن العديد من العيوب دفعة واحدة ، ومع ذلك ، يتم الاحتفاظ دائما الجزء السفلي من القسم.

2. الخلل الأساسي. موضعي في الجزء السفلي من الحاجز ، مباشرة فوق الصمامات الأذينية البطينية. كثيرًا ما يتم اكتشافه بالاقتران مع تقسيم صمامات الصمامات التاجية. حجم العيوب الأولية أكبر بكثير من العيوب الثانوية ؛ في المتوسط ​​، يتراوح قطرها من 3 إلى 5 سم.

3. في حالات أكثر ندرة ، هناك غياب كامل للحاجز بين الأذينين. يظهر الأذين المشترك.

أيضا يتم تقسيم العيوب إلى معزولة ومجتمعة.

تحدث أمراض الدورة الدموية في حالة عيب الحاجز الأذيني بسبب إفراز الدم الشرياني من اليسار إلى اليمين نتيجة لضغط أعلى في الأذين الأيسر ، وبالتالي يتم تفريغ الدم الشرياني الغني بالأكسجين في الأوعية الوريدية. يزداد حجم الدم في الدورة الدموية الرئوية ، ويحدث فرط فيتامين ، ويحدث فرط وتوسع في تجويف البطين الأيمن.

العيادة. شدة الأعراض السريرية تعتمد بشكل مباشر على حجم العيب. مع حجمه الصغير ، فإن المرض يكاد يكون عديم الأعراض ويتم تشخيصه ، كقاعدة عامة ، عن طريق الصدفة. الأطفال ليس لديهم شكاوى. التطوير العمراني والحركي مناسبان للعمر. العرض الرئيسي للمرض هو نفخة انقباضية في الفضاء الوربي الثالث في الجانب الأيسر من القص.

التشخيص

يمكن إجراء التشخيص وفقًا لنتائج طريقة دراسة الأشعة السينية. على التصوير الشعاعي يتحدد بزيادة في ظل القلب ، انتفاخ قوس الشريان الرئوي ، وتشريد الزاوية اليمنى بين الأذين والبطين وتقوية نمط الأوعية الدموية.

مع وجود عيب كبير يحدث مع اضطرابات الدورة الدموية الحادة ، تظهر العيادة بالفعل في مرحلة الطفولة. مثل هؤلاء الأطفال لديهم تأخر في النمو البدني والحركي ، والأمراض التنفسية المتكررة ، والأزرقة العرضية. سوف يشكو الأطفال الأكبر سنا من زيادة الإجهاد ، والخفقان ، وضيق التنفس والأزرقة أثناء التمرين.

الفحص الموضوعي لجلد الطفل والأغشية المخاطية المرئية نظيفة ، شاحبة. تشوه الصدر في شكل سنام القلب يظهر مع مرور الوقت.

مع قرع القلب ، تمتد حدوده إلى اليمين ، وحزمة الأوعية الدموية إلى اليسار بسبب الشريان الرئوي. عندما يتحدد تسمع القلب بتضخيم نغمة I في إسقاط الصمام الثلاثي الشرف ، يتم أيضًا تقوية ونغمة II. سمع نفخة انقباضية في الفضاء الوربي الثاني في الجزء الأيسر من القص. وفقا لضجيجها من كثافة معتدلة ، لا يتم تنفيذها ، يتم الكشف عن أفضل في وضعية الانبطاح. كقاعدة ، يصبح أقوى مع التقدم في السن.

مع عيوب كبيرة من الحاجز بين البطينين يتطور فشل القلب لنوع البطين الأيمن.

عند إجراء تخطيط القلب ، يتم تسجيل انتقال المحور الكهربائي للقلب إلى اليمين. لاحظت من مظاهر من الحمل الزائد وتضخم في البطين الأيمن ، علامات الحصار من الفرع الأيمن من حزمة له. بعض الأطفال لديهم اضطرابات في الإيقاع.

في مخطط الأصوات يتم تحديده من خلال زيادة السعة وتقسيم النغمة I ، وكذلك تقسيم النغمة الثانية. يتم تسجيل الضوضاء الانقباضية في المساحة الوربية الثلثية الثانية على اليسار ؛ ولها سعة متوسطة أو منخفضة وشكل مغزل.

على صورة شعاعية من الصدر ، وتعزيز نمط الرئة. يتم تكبير القلب في قطر على حساب الأجزاء اليمنى ، هناك بروز ونبض الشريان الرئوي والأوعية القاعدية.

عند إجراء تخطيط صدى القلب ، من الضروري الانتباه إلى علامات غير مباشرة من عيوب الحاجز الأذيني: زيادة في حجم البطين الأيمن ، مما يؤدي إلى توسيع تجاويف الأذين الأيمن والبطين الأيمن ، وحركة غير طبيعية للحاجز بين البطينين وزيادة في سعة نشاط الصمام الأذيني البطيني الأيمن.

عندما تكون القسطرة من تجاويف القلب هناك زيادة طفيفة في الضغط في الشريان الرئوي. يتم تسجيل فرق ضغط صغير بين البطين الأيمن والشريان الرئوي. في الأذين الأيمن والبطين الأيمن يشبع الدم بالأكسجين.

علاج

هناك طرق العلاج التالية:

1. المحافظ: تطبيق جليكوسيدات القلب (الديجوكسين) ، ومدرات البول. مع تقدم العمر ، قد يتم إغلاق العيب تلقائيًا.

2. يتم إجراء العلاج الجراحي (مع عدم فعالية العلاج المحافظ ، مع ظهور علامات قصور القلب الحاد) في سن 5-10 سنوات. تتكون العملية في إغلاق أو إصلاح البلاستيك للعيوب.

عيب الحاجز البطيني

واحدة من عيوب القلب الأكثر شيوعا هو عيب الحاجز البطيني. ترددها في المتوسط ​​من 10 إلى 23 ٪.

عيب الحاجز بين البطينين هو ثقب من مختلف الأشكال من جولة إلى بيضاوي الشكل في الجزء الغشائي أو العضلي من الحاجز بين البطينين.

التوطين يميز المتغيرات التالية لعيب الحاجز البطيني:

1. الكشف عن عيوب Perimembranous في معظم الأحيان. وكقاعدة عامة ، تميل هذه العيوب إلى الانخفاض في الحجم نتيجة لتراكم الأنسجة الثلاثية الشرفات ، التي تساهم في التحسن السريري خلال السنة الأولى من الحياة.

2. عيوب Ottochnye. بالنسبة لهم ، فإن الإغلاق التلقائي غير معهود. العلاج الجراحي ضروري دائما تقريبا. تحسين الصورة السريرية ممكن بسبب تطور تضيق تحت التاجي.

3. انخفاض العيوب ، فضلا عن العيوب المحيطة ، تنخفض نتيجة لزيادة في هياكل صمام ثلاثي الشرف.

4. عيوب العضلات لديها بالطبع الأكثر ملاءمة. يميلون إلى إغلاق تلقائي حتى في أحجام كبيرة.

5. عدم وجود قسم أو قسم بدائي.

من وجهة نظر سريرية ، يمكن تمييز نوعين من العيوب:

- عيب في الجزء الغشائي ؛

- عيب في الجزء العضلي.

اعتمادًا على حجم العيب ، يمكنك أيضًا تحديد خيارين:

- عيب كبير ، عندما يكون حجم الثقب هو نفسه تقريبا مثل قطر الشريان الأورطي. قصور الدورة الدموية يتطور.

- يكون للعيوب المتوسطة أو الصغيرة أبعاد أصغر بكثير من قطر الشريان الأبهر.

تحدث أمراض الدورة الدموية في حالة عيب الحاجز البطيني عن طريق إفراز الدم من خلال الفتحة المرضية من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن. ينتقل الدم الغني بالأكسجين من البطين الأيسر إلى اليمين ثم إلى الشريان الرئوي وإلى القلب الأيسر. عند تجاوز دائرة صغيرة من الدورة الدموية هناك ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

العيادة والتشخيص

يعتمد وقت حدوث الأعراض الأولى للمرض وشدة المظاهر السريرية على حجم التفريغ ، والذي يتم تحديده من خلال الاختلاف في ضغط البطينين الأيمن والأيسر.

يتطور المرض عادة بعد الولادة مباشرة. يشكو الآباء من التباطؤ في زيادة الوزن وارتفاع الطفل. ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه عند الولادة تتوافق الكتلة مع القاعدة. هناك صعوبات في التغذية. المولود الجديد لديه مص التراخي ، والتنفس السريع ، والقلق. أثناء الرضاعة ، يتوقف الطفل ويستنشقه. نقص التغذية يتطور نتيجة لسوء التغذية. في سن أكبر ، تنضم الشكاوى من الألم في القلب والخفقان. في تاريخ الحياة في هؤلاء الأطفال ، تم الكشف عن الالتهاب الرئوي والأمراض التنفسية المتكررة.

فحص موضوعي للبشرة نظيفة ، شاحبة ، رطبة بسبب التعرق المفرط. الطفل لديه زيادة في وتيرة الحركات التنفسية ، وعملية التنفس هو بمشاركة العضلات المساعدة. يظهر السعال الجاف الوسواس ، الذي يتفاقم بسبب تغير في موضع الجسم. تغيير مرضي في الصدر في شكل سنام القلب (بالقرب من المبيض) السن ، وأقل في كثير من الأحيان يتم الكشف عن نبض شرسوفي. دفعة قوية قوتها ، ورفع. يتم تحديد Palhatory في الفضاء الوربي الثالث أو الرابع على اليسار من قبل الهزة الانقباضية ، مما يؤكد على التفريغ في البطين الأيمن.

إن الأعراض النمطية التي تشير إلى عيب الحاجز البطيني هي النفخة الانقباضية الخشنة. وهي موضعية في الفضاء الوربي الثالث والثالث وتجري على كامل منطقة القلب.

تتناسب شدة الضجيج بشكل مباشر مع حجم الفتحة وحالة الأوعية الرئوية (كلما زاد الخلل وارتفاع المقاومة الوعائية الرئوية ، كلما كان الضوضاء أكثر هدوءًا). في حالة وجود خلل في الجزء العضلي (مرض تولوشينوف - روجر) ، يسمع الضجيج في الفضاء الوربي الرابع أو الخامس ، ولا يتم إجراؤه إلى مناطق أخرى ويكتسب شخصية تنظيف.

أصوات القلب واضحة ، الإيقاعية ، اللهجة والانشقاق من نغمة II ويتم تحديد إيقاع الضلع. أثناء تسمع الرئتين ، تسمع أصوات رطبة وأنيقة على خلفية التنفس الصلب.

تظهر علامات قصور القلب الكلي من الأيام الأولى للمرض. معدل ضربات القلب والحركات التنفسية يتجاوز بشكل كبير القاعدة. تم الكشف عن تورم في الأطراف العلوية والسفلية ، والوجه ، وتصل إلى تطور استسقاء. البطن مع الجس هو لينة ، غير مؤلم. زيادة في الكبد والطحال.

على مخطط القلب الكهربائي مع العيوب الطفيفة من التغيرات الحاجز بين البطينين لم يتم الكشف عن التغيرات المرضية. إذا كان هناك خلل رئيسي أثناء تخطيط القلب ، يتم تحديد علامات تضخم البطين الأيسر والأيمن.

على phonocardiogram سجلت نفخة انقباضية عالية التردد المرتبطة نغمة I ، مترجمة في الفضاء الوربية الثالثة أو الرابعة إلى يسار القص. هناك فاصل زمني بين الضوضاء الانقباضية ونغمة II. انقسام الثاني لهجة على الشريان الرئوي.

على الصور الشعاعية لأعضاء الصدر ذات العيوب الكبيرة ، وبالتالي ، مع تفريغ واضح للدم ، يتم تحديد تغير في ظل القلب ، وزيادة في البطين ، وأقل شيوعا ، تورم الشريان الرئوي.

وهناك دور حاسم في تشخيص المرض هو تخطيط صدى القلب. التغيرات النموذجية هي زيادة في البطينين الأيمن والأيسر ، وتسارع تدفق الدم عبر الصمام التاجي وعدم وجود صدى من حاجز القلب.

القسطرة القلبية والأوعية الدموية يمكن أن تحدد بدقة التعريب ، وحجم العيب ودرجة تحزيم الدم. تم الكشف عن زيادة في تشبع الأكسجين من الدم الوريدي في البطين الأيمن وزيادة في حجمه. عند إجراء فحص البطين الأيسر ، يصبح من الممكن تحديد موقع العيب وحجمه بدقة.

هناك عدة خيارات لنتائج المرض:

1. إغلاق عفوي للفتحة المرضية. كقاعدة عامة ، تعتبر مثل هذه النتيجة نموذجية للعيوب الصغيرة. أنها تغلق في المتوسط ​​من 5-6 سنوات.

2. تطور متلازمة ايزنمنجر. هو تعقيد للمرض ، يرافقه تطور التغيرات التصلبية وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

3. الانتقال من عيب الحاجز البطيني في رباعي الفوتل.

يجب إجراء التشخيص التفريقي لعيب الحاجز بين البطينين مع قناة بيضاوية مفتوحة ، مع تقاطع البطين الأذيني ، تضيق الشريان الرئوي المعزول ، تضيق الأبهر ، قصور الصمام التاجي.

علاج

تعتمد خيارات العلاج على النقاط التالية:

1. عيب الحاجز بين البطينين من حجم صغير. إذا لم تكن هناك علامات تدل على حدوث فشل في الدورة الدموية أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي في عمر ستة أشهر ، فيتم استخدام العلاج التحفظي (المخدرات) تحت سيطرة الموجات فوق الصوتية للقلب كل ستة أشهر. يتم استخدام جليكوسيدات قلبية وأدوية مدر للبول. من الضروري علاج الأمراض المرتبطة ومنع حدوث التهاب الشغاف الثانوي.

2. عيب الحاجز بين البطينين من الحجم الكبير والمتوسط ​​، مما تسبب في فشل الدورة الدموية.

3. عيب الحاجز بين البطينين من حجم كبير في تركيبة مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

في مثل هؤلاء الأطفال ، من الأشهر الأولى من الحياة ، يتطور انخفاض في المقاومة الرئوية الوعائية. من الأدوية ، يتم استخدام جليكوسيدات القلب (الديجوكسين) ومدرات البول (مجموعة من الفوروسيميد (2 مغ / كغ / يوم) و pyrone verosh (2 مغ / كغ / يوم) يوصف ؛ مع كفاءة منخفضة ، كابتوبريل بجرعة 1-3 mg / kg / day في 3 جرعات ، يليه زيادة الجرعة إلى 5 مجم / كجم / يوم (يتم التحكم فيها بواسطة ضغط الدم).

العلاج بالعقاقير كافٍ إذا توقفت علامات فشل الدورة الدموية ، وطبيعت وطول وزن الطفل ، لا يوجد التهاب رئوي متكرر وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي. مع هذا المرض ، يوصى بتأجيل العلاج الجراحي إلى 1-1.5 سنة. يجب ألا ننسى أن حجم العيب قد ينقص تلقائيًا.

مؤشرات العلاج الجراحي في الأطفال في السنوات الأولى من الحياة هي ظهور سريع لفرط ضغط الدم الرئوي ، قصور الدورة الدموية دون تصحيح مع الأدوية ، والالتهاب الرئوي المستمر ، وتضخم في درجة II - III.

هناك خياران للجراحة:

- إغلاق جذري (كامل) للخلل مع رقعة تحت ظروف الدورة الدموية الاصطناعية وانخفاض حرارة الجسم ؛

- جراحة Muller-Albert (أجريت على مرحلتين): تضيق صناعي (ضيق) الشريان الرئوي. يتم استخدام هذه العملية في وجود عيوب متعددة للحاجز بين البطينين أو في حالة خطيرة من حالة الطفل عندما يكون من المستحيل استخدام الدورة الدموية الاصطناعية. القضاء على تضييق الشريان الرئوي يتم في 1-2 سنوات.

فتح القناة الأذينية البطينية القناة الأذينية البطينية المفتوحة ، أو الاتصال الأذيني البطيني ، هو اضطراب في تطوير وسائد الشغاف التي تشكل هياكل الصمامات في الوصل الأذيني البطيني ومناطق العتمات بين الأذنين وبين البطينين المتاخمة له. هذا هو مزيج
تشوه في القلب يحتوي على فتحة مرضية في الجزء السفلي من الجزء الداخلي والغشائي من الحاجز بين البطينين وتقسيم الصمام التاجي أو الشريان ثلاثي الشرفات.

وهو عيب خطير للغاية ، يموت معظم المرضى في وقت مبكر نتيجة لاضطرابات الدورة الدموية.

بالهيكل التشريحي متميز:

- القناة الأذينية البطينية غير الكاملة ؛ يتكون من عيب الحاجز الأذيني الأساسي والشذوذ التاجي ؛

- كامل القناة الأذينية البطينية ؛ تتضمن عيب الحاجز الأذيني الأساسي ، تدفق الحاجز بين الأذينين ، غياب أو فصل الصمامات التاجية والشفافة الثلاثية ، وصمام مشترك لكل من البطينين.

علم أمراض الدورة الدموية مع قناة الأذينية البطينية المفتوحة يتكون في تفريغ الدم المختلط من خلال أعتاب الصمام التاجي من البطين الأيسر في الأذين الأيسر ، هناك نقص في الصمام التاجي. ارتفاع ضغط الدم الرئوي يتطور في وقت مبكر.

العيادة والتشخيص

مع الشكل الكامل للقناة الأذينية البطينية ، يتم الكشف عن المظاهر السريرية من الأيام الأولى أو الأشهر من الحياة. في الأطفال المرضى ، هناك تأخر في النمو البدني ، والأمراض التنفسية المتكررة والالتهاب الرئوي. يشكو الآباء من تعب الطفل السريع ، خاصة عند التغذية ، وفقدان الشهية. إذا كانت القناة الأذينية البطينية غير كاملة ، تعتمد العيادة على شدة القلس التاجي (عكس ارتجاع الدم). كلما زاد القلس كلما كانت حالة الطفل أسوأ.

فحص موضوعي للبشرة نظيفة ، شاحبة. في وقت مبكر تطور سنام القلب. هناك زيادة في معدل ضربات القلب والحركات التنفسية. وقد أظهر جس الصدر رعاشًا انقباضيًا في الفضاء الوربي الرابع أو في قمة القلب. أثناء تسمع الرئتين ، تسمع رميات الفقاعات الرطبة على خلفية التنفس الصلب. أصوات القلب عالية ، إيقاعية. يتم تسجيل تضخيم نغمة I في منطقة إسقاط الصمام الثلاثي الشرف ، ولهجة وتقسيم نغمة II. يتم سماع نفخة انقباضية قاسية وطويلة الأمد في الفضاء الوربي الثالث إلى الرابع على طول الحافة اليسرى للقص. هناك زيادة في الكبد.

التغييرات في مخطط القلب الكهربائي موجودة في وجود انحرافات للمحور الكهربائي للقلب إلى اليسار. ويرتبط levogram مع شذوذ تشكيل نظام التوصيل القلبي. هناك حصار كامل للباقة المناسبة له.

أثناء تخطيط السمع ، يتم تحديد النفخة الانقباضية في الفضاء الوربي الثالث إلى الرابع على اليسار ، ضوضاء التضيق التاجي على القمة وتضخيم النغمة الثانية على الشريان الرئوي.

على صورة الأشعة كشفت زيادة نمط الرئة وزيادة في القلب بسبب تجاويف الحق في القلب.

يسجل فحص تخطيط صدى القلب انقطاعًا في إشارة الصدى من الحاجز ، شذوذات الصمام التاجي ، علامات زيادة الحمل في البطين الأيمن.

خلال قسطرة البطين الأيمن ، يقع المسبار في الأذين الأيسر والبطين الأيسر. في الأذين الأيمن ، لوحظ زيادة تشبع الدم مع الأوكسجين ويزداد أكثر في البطين الأيمن والشريان الرئوي. تم الكشف عن زيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية. على البطين الأيسر الجانب ، يتم تسجيل تضييق وتشوه لقناة تدفق الدم من البطين الأيسر ، وكذلك اختراق عامل التباين من البطين الأيسر في الأذين الأيمن والأيسر.

يسمح لك التصوير بالموجات فوق الصوتية والقلب بإجراء تشخيص نهائي وتحديد مدى تلف الصمام وشدة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

التشخيص التفريقي. يجب إجراء التشخيص التفريقي للقناة الأذينية البطينية المفتوحة مع عيب الحاجز البطيني المعزول ، اعتلال عضلة القلب ، التهاب عضلة القلب ، وتصريف الوريد الرئوي غير الطبيعي.

علاج

أنواع العلاج هي كما يلي:

1. المحافظ: في وجود فشل الدورة الدموية ، يوصف جليكوسيدات القلب وأدوية مدر للبول.

2. العلاج الجراحي:

- يعتمد توقيت العلاج الجراحي للأطفال ذوي القناة الأذينية البطانية غير المكتملة على درجة القصور التاجي. في حالة القصور الشديد باعتدال ، يتم إجراء العملية بعد سنة من العمر. يتم إغلاق عيب الحاجز بين الأذينين مع رقعة ، ويتم تنفيذ اللدونة من منشورات الصمام التاجي. في حالة القصور الشديد في الدورة الدموية ، يتم إجراء التصحيح الجراحي في عمر مبكر ؛

- مع القناة الأذينية البطينية الكاملة ، ينصح بالعلاج الجراحي في سن مبكرة ، تصل إلى 1 سنة. يتم إجراء تصحيح جذري للخلل ، والذي يتألف من إغلاق بقع من عيوب الحاجز الأذيني البطينى وفصل صمام واحد الأذينية البطينية. إذا لم تقم بإجراء عملية جراحية ، فإن نصف الأطفال تقريباً المصابين بهذا التشخيص يموتون في السنة الأولى من العمر.