تشوهات مختلفة من تطور الجهاز العضلي الهيكلي - وهو مرض متكرر إلى حد ما من فترة حديثي الولادة. تتنوع أسباب تطورها. بعض التشوهات يتم تحديدها وراثيا ويتم توارثها بتردد معين (على سبيل المثال ، غياب طرف أو جزء منه ، زيادة في عدد الأصابع ، اتحادهم مع بعضهم البعض ، بعض أشكال حنف القدم).

لعبت دوراً كبيراً في تطوير عيوب الأطراف عن طريق عوامل خارجية ، لا سيما تلك التي تعمل من الأسبوع الثالث وحتى الأسبوع السابع من الحمل. وتشمل هذه التشوهات والأورام المختلفة من الرحم وغيرها من الأجهزة في الحوض ، وجود الحبال في الرحم ، ونقص المياه. كل منهم ، يعمل ميكانيكياً على الجنين النامي ، يؤدي إلى موقعه غير المناسب في الرحم ، وضغط الأجزاء الفردية من الجسم. ثبت أن خلع الورك الخلقي أكثر شيوعا 5 مرات في عرض الحوض. معه ، هناك حالات متكررة من الحنفية خلقي. وجود الحبال في الرحم يؤدي إلى ضغط الأجزاء الفردية للأطراف حتى يتم فصلها تماما.
العيادة والتشخيص والعلاج

التشوه الأكثر شيوعًا في الجهاز العضلي الهيكلي الذي يتم تشخيصه عند الأطفال حديثي الولادة هو خلع خلقي في الورك. انها تشكل أكثر من 3 ٪ من جميع أمراض العظام.

من جانب واحد هو أكثر شيوعا

إصابة مفصل الورك

ومعظمهم في الفتيات.

من شدة تخصيص عدة درجات من الضرر على المفصل. أسهل وأكثر شيوعا هو خلل التنسج الورك. يتم تشخيصه في 16 من أصل 1000 طفل. هذا هو تشوه في السطح المفصلي للدقاق (acetabulum) في شكل تسطيح. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن تخلف الرأس الفخذي والعضلات المحيطة بها ؛ علم الأمراض من الأربطة والكبسولات المشتركة ، والتي ينبغي إصلاح رأس عظم الفخذ في الحق. تتطور الدرجة الثانية من تلف مفصل الورك (خلع الظهر) في خلفية الاضطرابات البنيوية الموجودة. في هذه الحالة ، يتحول رأس الفخذ إلى الخارج وإلى الأعلى ، ويتوقف مركزه ليتوافق مع مركز الحُق. ومع ذلك ، فإنه لا يمتد إلى ما بعد جهاز المحفظة الرباطية ، والبقاء في تجويف المفاصل. تحدث أشد آفة مفصل الورك (الخلع) مع إزاحة أكبر لرأس الفخذ. في نفس الوقت ، يتم تغليف الكبسولة المرنة في المفصل ، والرأس خارج تجويف المفصل. يحدث الخلع أحيانا حتى في فترة ما قبل الولادة. في معظم الحالات ، بسبب تمدد كبسولة مفصل الورك في طفل حديث الولادة ، فإن رأس الورك ينزلق بسهولة من الحُق عندما يتم تسطيح الساقين ويعود بنفس السهولة عندما تتم إزالته. مع وجود خلع طويل غير قابل للتحويل لعظم الفخذ في Ilium ، يمكن أن يتكون اكتئاب جديد عند نقطة توقف الرأس. لعبت دورا هاما في العلاج الناجح لمرض مفصل الورك عن طريق التشخيص المبكر. يجب إجراء التشخيص الأولي في مرحلة مستشفى الولادة. في المستقبل ، يتم فحص الأطفال من قبل طبيب الأطفال وجراح العظام في 3-4 أسابيع من العمر وعند 3 أشهر من أجل تأكيد التشخيص وتصحيح العلاج. الأعراض الرئيسية لخلع الورك الخلقي هي:

- من أعراض الانزلاق أو النقر. عند خلط وسحب أرجل الطفل المندمجة ، توجد نقرة في مفصل الورك.

تقييد خطف الورك يعتمد على درجة الضرر المشترك - مع خلل التنسج يكون أقل وضوحا من مع الخلع. يعتبر اختطاف الفخذ مع ساقين منحنية يصل إلى 70-90 درجة في الأطفال خلال الأشهر الأولى العادية. ومع ذلك ، قد يكون الحد من الاختطاف أيضا بسبب زيادة قوة العضلات في آفات مختلفة من الجهاز العصبي في الرحم أو في وقت التسليم ؛

- تم العثور على عدم تناسق طيات الألوية في موقف الطفل على المعدة مع الساقين متناسقة وضعت. طيات ياكودتشينكو-الفخذانية والضفيرة مع خلع جزئي و خلع هي أعلى من الساق صحية ؛

- اختصار الطرف السفلي ملحوظ في موضع الطفل على الظهر ، مع ثني الساقين والساقين معاً ؛

- الدوران (الدوران) للأطراف المصابة ظاهريا بشكل خاص ملحوظ أثناء نوم الطفل.

في الأطفال الأكبر سنا من 1 سنة ، فإن التشخيص السريري لعلم مفصل الورك ليس صعبا. يبدأ هؤلاء الأطفال في المشي كثيرًا في وقت لاحق ، ومشيتهم غير مستقرة. غالباً ما يكتشف العرج أو نوع من مشية "البطة". لتوضيح تشخيص ومدى الضرر المشترك ، يتم استخدام طرق بحث إضافية. في الماضي القريب ، كانت الطريقة الوحيدة للحصول على معلومات موثوقة حول حالة مفصل الورك هي الأشعة. ومع ذلك ، مع تطوير تشخيص الموجات فوق الصوتية وظهور الماسحات الضوئية الحديثة ، أصبح من الممكن الحصول على صورة المفصل في الوقت الحقيقي ودراسة بالتفصيل نسبة مكونات مكوناتها في مواقع مختلفة من العبء ، مع تجنب الحمل الإشعاعي على جسم الطفل. يجب أن تبدأ معالجة أمراض مفصل الورك الخلقي في مرحلة مستشفى الولادة. يعلق الخبراء أهمية كبيرة على التقشير الواسع: يتم طي 1-2 حفاضات على شكل مستطيل بعرض 20 سم وتوضع
بين ساقي الطفل: يتم تثبيت الساقين مع حفاض آخر في موضع الثني في مفصل الركبة والورك. يجب تدريب الأم في التقميط الصحيح قبل الخروج من المستشفى. في عيادة الأطفال ، يتم تسجيل هؤلاء الأطفال في عيادة العظام. يتعلم الآباء أبسط الطرق للعلاج الطبيعي (العلاج الطبيعي). عندما يفرض خلل التنسج في الأسابيع الأولى للطفل إطارات خاصة ، وصف فيتامين ب والكالسيوم ، والعلاج بالتدليك ، والتدليك. في الإطار ، الطفل يصل إلى 4-6 أشهر. يسمح الحمل على الساق المصابة لا يتجاوز عمره سنة واحدة بعد إجراء فحص إشعاعي أو فوق صوتي. في المستوصف لدى طبيب العظام ، لا يزال الطفل يصل إلى 5 سنوات. لعلاج خلع الورك ، يتم استخدام الإطارات مع بناء أكثر تعقيدًا وأطول. إذا كان الطفل قد بدأ بالفعل في المشي ، فمن الصعب اللجوء إلى العلاج الجراحي. في نهاية العلاج ، يكون المرضى في المستوصف حتى عمر 20 سنة. في سن البلوغ ، قد يحدث خلع جزئي. خلال فترة المراقبة بأكملها يتم وصف دورات العلاج الطبيعي. يتم توفير تأثير جيد من السباحة.

وهناك تشوه آخر شائع في الجهاز العضلي الهيكلي عند الأطفال هو حنف القدم الخلقي. هذا المرض هو شائع مرتين في الأولاد. الآفة الثنائية أكثر شيوعًا من الآحاد. العوامل التي تؤثر على تطوره هي:

- الميكانيكية (tyazh في الرحم ، متشابكة مع الحبل السري ، وضغط عضلات الرحم خلال نقص المياه ، وما إلى ذلك) ؛

- انتهاك وضع الأعضاء في فترة ما قبل الولادة المبكرة. في هذه الحالة ، مزيج من حنف القدمين مع عيوب أخرى - الشفة المشقوقة والحنك ، انصهار الأصابع ، وما إلى ذلك ؛

- عوامل وراثية

- عدوى داخل الرحم مع داء المقوسات.

تخصيص أشكال نموذجية وغير نمطية من حافر القدم الخلقي. الحنف القدم الذي يتم تطويره تحت تأثير العوامل الميكانيكية أو جنبا إلى جنب مع أمراض أخرى من الأطراف غير نمطية. من بين الأشكال النموذجية ، هناك أيضًا رئتين بسبب أمراض الجهاز الرسغي للقدم ، والعظام الثقيلة. يتميز الموقف القسري للقدمين: يبدو أنهم يتحولون إلى الداخل وإلى الخلف. التنقل في مفصل الكاحل محدود ، أشد في شكل العظم. يتم أيضًا تحريك الأرجل السفلية إلى الداخل. مع بداية المشي للطفل ، يزداد التشوه ، تبدأ عظام القدم في التحرك بالنسبة لبعضها البعض. قد تتكون مفاصل جديدة ، وضمورها القديم. إن مشية الأطفال الذين يعانون من حنف القدمين غريبة للغاية - فهم يحملون قدمًا واحدة أسفل قدم الطرف الآخر. تتطور عضلات الساق السفلى بشكل ضعيف ، ويتم تقويم مفاصل الركبة. يصبح الموقف مستقيما بشكل غير طبيعي. ينبغي البدء في العلاج في أقرب وقت ممكن ويمكن أن تقوم به أم الطفل بتوجيه من الطبيب. في المراحل الأولية للقدم الحنفي الخلقي ، يتم تثبيت القدمين عن طريق ربط الضمادات بضمادات الفانيلا. بالإضافة إلى ذلك ، يمارسون تمارين رياضية خاصة وتدليك خفيف للقدمين والساقين بعد كل تغيير في الضمادات. يجب تدريب جميع هذه الإجراءات من قبل الأم. في سن مبكرة ، كل عظام القدم مصنوعة من الغضروف وتتغير بسهولة في عملية النمو تحت تأثير العلاج. يتم تصحيح أشكال ثقيلة من القدم من خلال ضمادات الجبس لمدة تصل إلى 20 يومًا. خلال هذا الوقت ، يرتاح نظام عضلات الأربطة في منطقة الكاحل ، وقد تخرج القدم إلى وضع أكثر صحة ، حيث يتم تثبيتها مرة أخرى مع قالب جبس. مجمع التدابير العلاجية يشمل أيضا العلاج الطبيعي ، والبارافين ، وعلاج الاوزون ، والمساج ، والتحفيز الكهربائي لعضلات الساق. إذا كان العلاج المحافظ غير فعال ، اللجوء إلى الجراحة. عندما يتم تنفيذ عملية زرع الأربطة في سن 2-2.5 سنوات ، ومع أشكال العظام للأطفال حنف القدم تعمل بعد 7 سنوات. وتشارك الأصابع والتعددية في التشوهات الخلقية الشائعة في الأطراف العليا.

ارتفاق الأصابع هو الانصهار الكامل أو الجزئي لعدة أصابع في اليد. في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع شرور أخرى. هناك عدة اشكال:

- جلدي ، عندما يتم ربط جلد الأصابع بطولها الكامل. يحدث في معظم الأحيان. ^ غشائي ، عندما يتم تقطيع الأصابع بين بعضها البعض بواسطة قاذفات الجلد مثل غشاء السباحة ؛

- العظام ، عندما يحدث الاندماج على مستوى النسيج العظمي على واحد أو أكثر من الكتائب من الأصابع. هذا هو أشد أشكاله.
- المطراف ، عندما يؤثر الانصهار على السيف الطنان فقط.

العلاج الجراحي بعد 5-6 سنوات. عديد الأصابع - تشوه مع زيادة في عدد الأصابع (من 6 إلى 10 من جهة). العلاج الجراحي في الأشهر الأولى من حياة الطفل.
قد يكون السبب الرئيسي للنادي الخلقي ، مثل الحنكي الخلقي ، هو تخلف الأوتار العضلية والأربطة والعظام الشعاعية وعظام الزند. في كثير من الأحيان الثنائية. العلاج هو المنطوق فقط.

آفات متعددة من المفاصل تظهر خلات المفصل الخلقية. يتميز هذا المرض بصلابة حركات واضحة ، تصلب المفاصل ، الوضع الإجباري للأطراف (التقلص) ، غالباً في موضع الثني. بالإضافة إلى ذلك ، هناك انتهاك لتطوير العضلات والنسيج الضام. يحدث التهاب المفاصل الخلقية بمعدل 3 لكل 1000 مولود حي. من حين لآخر قد يكون وراثي. وغالبا ما يلاحظ في حالة البلوغ الأليف من الجنين والماء الضحلة. خلال فترة الحمل ، يمكن الكشف عن انخفاض في حركة الجنين. لا يتطور المرض منذ لحظة الولادة ، ولكن إذا تُرك دون علاج ، فإن تشوهات الهيكل العظمي الهائلة تتطور مع نمو الطفل. تكتسب الأطراف شكل أسطواني ، وتفقد شكلها الطبيعي ، والجلد فوقها يثخن. تقلصات الانثناء الأكثر شيوعًا في مفاصل الركبة والمرفق والرسغ. قد يحدث خلع في الورك ، والقدم الحنفاء ، والجنف (الانحناء الجانبي للعمود الفقري). في بعض الأحيان مع arthrogyposis الخلقي ، وهناك عيوب من الحنك الثابت ، والفقرات. نادرا ما يتم الجمع بين هذا المرض والتخلف العقلي. تشمل العلاجات التدليك والجمباز الطبي ووضع إطارات للتصحيح التدريجي لتشوهات المفاصل وجراحة العظام.

التشوهات الخلقية للصدر يمكن أن تكون كذلك. في بعض الأحيان يتم دمجها مع تشوهات في العمود الفقري والأضلاع وكتف الكتف والقص. تشوهات الصدر لها تأثير سلبي على وضع الحجاب الحاجز والقلب وتعطيل وظائفها. غالباً ما يتشكل شكل الصدر على شكل قمع ("صندوق صانع الأحذية") عندما تكون الدونية خلقيًا للغضروف الضلعي. على الفحص ، هناك اكتئاب في الأجزاء الوسطى والسفلى من الصدر. يزيد في حجم عرضية. تشكيل الانحناءات الباثولوجية في العمود الفقري الصدري. مع نمو الطفل ، يزداد التشوه ، وتشدّد الأضلاع المتنامية وتضغط على القص أكثر في الصدر. في النهاية ، تقبع على العمود الفقري تقريبًا. يتم ضغط القلب والأوعية الكبيرة ، وتحولت إلى اليسار وتدور عدة حول محورها. مثل هؤلاء الأطفال يتخلفون بشكل ملحوظ في النمو البدني ، وقد خفض ضغط الدم الانقباضي وزيادة ضغط الدم الانبساطي. يتميز البديل المعاكس لتشوه الصدر - keeled ("chicken") - بزيادة في حجمه الأمامي الخلفي. يبرز القص بشكل جذري إلى الأمام ، وتعلق الأضلاع به في زاوية حادة. هذا الشذوذ لا ينتهك وظيفة أجهزة تجويف الصدر. طرق العلاج المحافظ لهذه التشوهات غير فعالة. يشار العلاج الجراحي بعد ثلاث سنوات من العمر ، وخاصة مع تشوه التدريجي التقدمية. يعبر عن تشوهات العمود الفقري في زيادة أو نقصان في العدد الكلي للفقرات ، أي تغيير في العدد الطبيعي للفقرات في أجزاء مختلفة من العمود الفقري. في بعض الأحيان هناك التصاقات من أجسام الفقرات ، وعدم اتحاد الأجزاء الأمامية أو الخلفية منها.

تظهر تشوهات العمود الفقري سريريا في الأطفال الأكبر سنا ، وتشوهات في أقسامه المختلفة ، والألم على طول العمود الفقري. العلاج هو أساسا المحافظ - يرتدي الكورسيهات الخاصة العظام ، والحد من المجهود البدني ، والعلاج الطبيعي ، والتدليك ، والعلاج بالتمارين الرياضية. للتشوهات التدريجية الشديدة ، يشار إلى العلاج الجراحي. واحدة من أكثر التشوهات المعروفة في الجمجمة هي القحف الكيراتى الخِلقي. ويرتبط هذا الشذوذ النمائي بالانصهار داخل الرحم قبل الأوان لواحد أو أكثر من الغرز القحفية. في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع غيرها من الحالات الشاذة الهيكل العظمي. إغلاق سابق لأوانه من الغرز يمنع نمو العظام الطبيعي ، مما أدى إلى الجمجمة مشوه. في بعض الحالات ، يأخذ الرأس شكلاً ممدودًا ضيقًا ، والعيوب هي طبيعة تجميلية بحتة ، دون أن تكون مصحوبة بضعف بصري وأعراض عصبية. في حالات أخرى ، يمكن أن يكون التشوه واضحًا لدرجة أنه يعطل وظيفة جهاز الرؤية ، مما يؤدي إلى العمى. عادة ما يتم الجمع بين هذا النوع من علم القحف الخلقي وعيوب في القلب ، وتشوهات في مفاصل الكوع والركبة ، وانصهار أصابع اليدين والقدمين. لمنع انضغاط الدماغ والأعصاب القحفية ، ينصح بالعلاج الجراحي في أقرب وقت ممكن ، لأن الدماغ ينمو بسرعة خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة.

بالإضافة إلى التشوهات الخلقية للهيكل العظمي ، هناك مجموعة من الأمراض الجهازية الموروثة في الجهاز العضلي الهيكلي. ويستند إلى اضطرابات محددة وراثيا في تطوير الأنسجة الضامة والغضروف والعظام في فترة ما قبل الولادة. تشمل هذه المجموعة الحثل الغضروفي - وهو مرض يسببه اختلال تشكيل أساسيات العظام الغضروفية. تتميز بالعديد من تشوهات العظام ونمو القزم. غالباً ما يتم ضم غضروف الحثل مع استسقاء الرأس. سريريا ، يتم تشخيص المرض مباشرة بعد الولادة. الأطفال حديثي الولادة لديهم مكانة صغيرة ، وأطراف قصيرة ، ورأس كبير نسبيا. ثبت أن حوالي 80٪ من الثمار ذات الحثل الغضروفي تموت في الرحم أو عند الولادة. يمكن لبعض الذين ولدوا أحياء العيش إلى الشيخوخة. على جزء من الأجهزة الداخلية ، لا يلاحظ المرض الإجمالي ، والعاطفة أمر طبيعي. لا يتجاوز الحد الأقصى للطول لدى البالغين 120 سم ، العلاج هو المحافظة - تقويم العظام والمصحة. في بعض الأحيان تستخدم هرمونات الابتنائية لتعزيز النمو. يتم اللجوء إلى العلاج الجراحي فقط في حالات تشوه الأطراف الشديدة. خلل التنسج العظمي الليفي هو اضطراب في تطور الأنسجة العظمية ، وهو أكثر شيوعًا لدى الأولاد ، ويتجلى بعد 8-9 سنوات. قد يكون هناك التنسيق والتعدد. المظاهر السريرية: تشوه في العظام مع سماكة وانحناء الأطراف. عندما تظهر آفة غير متناظرة من الأطراف السفلية بسبب تقصير ساق واحدة. غالبا ما تكون هناك كسور مرضية مع مجهود بدني بسيط أو إصابة. في بعض الأحيان تتأثر عظام الجمجمة ، مما يغير مظهر المريض. ربما مزيج من خلل التنسج الليفي مع العيوب الخلقية الأخرى. قد يكون العلاج جراحيًا مبكرًا مع إزالة الأنسجة المطورة بشكل غير صحيح وتعطيل العملية. كما يرتبط مرض عظمي جهازي آخر هو هشاشة العظام الخلقي بتكوين عظم غير كامل. في الشكل الخلقي ، تنشأ كسور العظام الأنبوبية بالفعل في الرحم. بعد الولادة ، يمكن أن تتطور الإصابة مع القليل من الجهد - خلع الملابس للطفل ، واللعب معها. الكسور المرضية تنمو بسرعة ، ولكن ليس دائما بشكل صحيح ، مما يسبب المزيد من التشوهات وتقصير الأطراف. بالإضافة إلى تكون العظم الناقص ، هذا المرض له لون أزرق من الصلبة ، الصمم ، ضمور العضلات ، والأسنان الطاحنة. غالبًا ما تنخفض وظائف الغدد الصماء وعدد من الإنزيمات ، مما يؤدي إلى الوفاة المبكرة للمرضى. يتكون العلاج من استخدام الأجهزة التقويمية والأطراف الاصطناعية لمنع الكسور وتشوهات الأطراف. إلى جانب عدم كفاية تكوين العظم ، فإن الأشكال المعاكسة معروفة - تكوين عظام كثيفة مرضية. بالإضافة إلى أمراض الجهاز العضلي الهيكلي نفسه ، فإن العمل غير الطبيعي للغدد الصماء (الغدد الصماء) له تأثير كبير على انتهاك تشكيل الهيكل العظمي.

مع وجود خلل في أمراض الغدة الدرقية مع الاكتئاب أو غياب كامل عن وظيفتها ، هناك تأخير في نمو العظام في الطول ، والتأخير في ظهور نوى التحجر.

التغيرات في العظام متماثلة في شكل سماكة من نهاياتها. تتميز بزيادة في الجمجمة ، وسرج الأنف. يتباطأ نمو الطفل بشكل كبير. يتكون العلاج من العلاج البديل مع أدوية الغدة الدرقية. في بعض الأحيان يلجأون إلى عمليات تصحيحية وتجميلية. النمو البطيء هو أيضا علامة مميزة للقصور الخلقي للغدة النخامية الأمامية (النانوية النخامية). في الرجال البالغين ، لا يتجاوز الطول 130 سم ، في النساء - 120 سم.الهيكل العظمي في نفس الوقت يحافظ على النسب الصحيحة. العلاج البديل ، الهرمونية.